Khoa Huyết học - Truyền máu

I. ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng HELLP (Syndrome of Hemolysis Elevated Liver Enzymes and Low Platelets) xảy ra với tần suất khoảng 0.5 – 0.9% tổng số thai phụ và chiếm 10 – 20% các trường hợp tiền sản giật. Mặc dầu ít gặp nhưng tỷ lệ tử vong cao tới 25%.Thay đổi sinh lý trong thời kỳ mang thai đã làm mất cân bằng quá trình điều hòa đông máu trong cơ thể. Kết quả đã gây nên rối loạn đông máu ở nhũng bệnh nhân này.

II. SINH LÝ BỆNH

Hội chứng HELLP là một hội chứng đặc trưng bởi các triệu chứng tán huyết, tăng men gan và giảm tiểu cầu.

2.1. Tăng men gan:

Nguyên nhân do thiếu máu tại gan, có thể dẫn tới nhồi máu gan. Tổn thương quanh khoảng cửa, hoại tử ổ nhu mô gan với sự lắng đọng của các chất như fibrin gây tắc nghẽn các xoang gan làm tế bào gan hoại tử cũng như gây đau vùng gan. Các thương tổn này đã gât nên các triệu chứng đau thượng vị, nôn, buồn nôn hoặc đau hạ sườn phải, vàng da, men gan tăng cao. Các tổn thương gan cũng làm cho gan phù nề, tăng kích thước, tăng áp lực trong gan gây đau đớn và làm căng giãn bao gan (bao glisson). Các biến chứng nặng có thể gặp là tụ máu dưới bao gan thậm chí vỡ vào ổ bụng. Thông thường những triệu chứng trên thường bị chẩn đoán nhầm với bệnh lý viêm dạ dày hoặc ngộ độc thức ăn.

Giảm các yếu tố đông máu được sản xuất từ gan

Kết quả là người mẹ không nhận được điều trị đúng

2.2. Giảm tiểu cầu:

Các rối loạn được phát hiện bao gồm tổn thương lớp nội mạc mao mạch, lắng đọng fibrin nội mạch, tăng hoạt hóa và kết tụ tiểu cầu trong các vi mạch nhỏ. Tăng hoạt hóa tiểu cầu dẫn đến tăng giải phóng thromboxane A2, serotonin là những chất gây co mạch. Tiểu cầu tăng kết tụ làm tổn thương nội mạc mạch máu, làm giảm sản xuất prostacyclin là một chất gây giãn mạch rất mạnh. Kết quả xét nghiệm máu cũng cho thấy tỷ số prostacyclin/thromboxan A2.  Tăng ngưng tập tiểu cầu ở vi mạch dẫn đến giảm tiểu cầu do tăng tiêu thụ. Thay đổi trong quá trình bệnh lý xuất hiện và trở về bình thường sau khi sinh.

2.3. Tan máu:

Xảy ra ở các mao mạch. Sự di chuyển của các tế bào hồng cầu trong lòng các mao mạch. hồng cầu sẽ bị vỡ, méo mó khi đi qua các mạch máu hẹp và đã bị lắng đọng bởi fibrin. Các dấu hiệu của tan máu gồm: mảnh hồng cầu vỡ, hồng cầu bị biến dạng trên tiêu bản máu đàn. Haptoglobin, bilirubin, LDH tăng cao.

III. CHẨN ĐOÁN.

3.1. Lâm sàng

3.2. Cận lâm sàng

Tan máu: Thấy rõ các mãnh vỡ hồng và sự biến dạng của hồng cầu trên tiểu bản máu.
Bilirubin > 1,2mg/dl.
SGOT > 72UI/L, LDH > 600UI/L.
Tiểu cầu < 100.000/mm³.

IV. PHÂN LOẠI HỘI CHỨNG HELLP [2].

4.1. Theo MEMPHIS:

Hội chứng HELLP 1 phần (có 1 hoặc 2 dấu hiệu bất thường)

Hội chứng HEPPP đầy đủ (xuất hiện đầy đủ các triệu chứng trong vòng 48 giờ)

4.2. Dựa vào số lượng tiểu cầu hội chứng HELLP được phân thành 3 mức:

Mức 1: Số lượng tiểu cẩu < 50.000/mm3

Mức 2: Số lượng tiểu cầu  50.000 – 100.000 mm3

Mức 3: Số lượng tiểu cầu > 100.000 mm3

V. TIÊN LƯỢNG

Tỷ lệ tử vong mẹ khoảng 1%.

Tỷ lệ tử vong con từ 10% – 60% tùy thuộc vào tình trạng bệnh của mẹ.

19 – 27% sẽ bị hội chứng HELLP ở lần mang thai kế tiếp.

43% bị tiền sản giật trong những lần mang thai sau.

VI. ĐIỀU TRỊ.

Cách điều trị tối ưu nhất cho đến thời điểm hiện nay vẫn là đình chỉ thai nghén mặc dù phương pháp này có thể ảnh hưởng nhiều đến trẻ nếu như số tuần tuổi của trẻ còn ít. Liệu pháp corticoid có thể được sử dụng ngay trong 48 giờ đầu khi chẩn đoán được xác định với thuốc thường được dùng là dexamethason. Thai phụ có thể được truyền máu nếu thiếu máu, truyền FFP hoặc các yếu tố đông máu đậm đặc trong trường hợp thiếu yếu tố đông máu và dự phòng rối loạn đông máu xảy ra, truyền tiểu cầu khi có nguy cơ hoặc khi đã bị xuất huyết ở các mức độ khác nhau.

Hình 1.1. Hội chứng Hellp đặc trưng bởi tán huyết, tăng men gan, giảm tiểu cầu là biến thể nặng nề của tiền sản giật, sản giật khi mang thai [2]

Can thiệp ngoại khoa nếu có tụ máu dưới bao gan lớn có nguy cơ vỡ hoặc đã vỡ vào ổ bụng. Điều trị kết hợp các triệu chứng của nhiễm độc thai nghén, tiền sản giật, sản giật, suy thận cấp… bằng magne sulphate, các thuốc chống co giật, hạ huyết áp bằng hydralazin, labetalol, nifedipin, lợi tiểu và bù đủ dịch đảm bảo lượng nước tiểu trên 100ml/h. Ngay sau khi đình chỉ thai nghén, thai phụ vẫn phải tiếp tục được theo dõi chặt chẽ để dự phòng các tình huống xấu nhất có thể xảy ra [3].

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Costin. N, Mihu.D, et all (2007), HELLP Syndrome a multisystemic disorder, 16 (4), pp. 419-424. 
2. HELLP Syndrome (2013). The Physician's Guide to Laboratory Test Selection and Interpretatio, pp.1–4. 
3. Kirkpatrick.C.A (2010), The hellp syndrome, Acta clinica belgica 65 (2) pp. 91-97.